Рестриктивная кардиомиопатия – снижение растяжимости миокарда с ограничением наполнения левого желудочка, уменьшением ударного объема и развитием сердечной недостаточности. В группу, имеющую эти сипмтомы, входят заболевания с облитерацией полостей желудочков, явлениями атриовентрикулярной регургитации, пристеночным тромбозом.
Этиология. Заболевание встречается крайне редко, часто рассматривается как осложнение эндомио-кардиальной (эозинофильной) болезни (фибропласти-ческий миокардит Леффлера) и эндокардиального фиброза, фиброэластоза.
Патологическая анатомия. Первично поражается эндокард (кроме эндомиокардиального фиброза), а миокард вовлекается в более поздние периоды заболевания. Развивается соединительная ткань, происходят облитерация полостей желудочков и развитие пристеночного тромбоза, пролиферация эндо-телиальных клеток приводит к окклюзии мелких сосудов миокарда.
Клиника. Клинические проявления характеризуются появлением жалоб на одышку, особенно при физическом напряжении, болей в груди, похуданием. В начальных периодах границы сердца не изменены, в дальнейшем происходит увеличение левого или правого желудочков (где преобладает фиброз), в поздних периодах происходит увеличение in toto. В начале тоны ритмичные, прослушивается III тон, над верхушкой – систолический шум. Симптомы сердечной недостаточности нарастают постепенно.
Диагностическое исследование. При ЭКГ-исследовании определяются изменения, характерные для диффузного поражения миокарда. При рентгенологическом исследовании выявляется дилатация полостей сердца, венозный застой в легких. ЭхоКГ-исследование выявляет раннее быстрое наполнение желудочков.
Проводится изучение гемодинамических показателей, устанав-ливающее повышение давления заполнения в обоих желудочках, повышение конечного диа-столического давления в левом желудочке, давления в легочной артерии.
При вентрикулографии определяется усиление сокращения желудочков, гладкие контуры стенок, возможный дефект наполнения в области верхушки при облитерации.
При жизни диагноз может быть установлен только проведением эндомиокардиальной биопсии.
Осложнения. Недостаточность кровообращения, тромбоэмболии, нарушения ритма (реже, чем при гипертрофической кардиомиопатии).
Дифференциальная диагностика. Амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, склеродермия, идиопати-ческий миокардит Абрамова—Фидлера (диагностика трудна даже при аутопсии).
Лечение. На ранних стадиях заболевания при наличии эозинофилии применяются кортикостероиды. Используются диуретики, вазодилататоры, антикоагулянты (для профилактики тромбоэмболий), антагонисты кальция: влияют на диастолическую функцию левого желудочка.
Хирургическое лечение возможно в стадии фиброза для удаления измененного эндокарда, протезирования митрального и трикуспидального клапанов.
Течение. Течение заболевания медленно прогрессирующее.
Прогноз. При поражении левого желудочка – относительно благоприятный, при вовлечении в процесс клапанного аппарата – сомнительный.