Фиброзирующий альвеолит характеризуется распространенным фиброзом легких ниже уровня терминальных бронхов (респираторных бронхиол иальвеол), приводящим к развитию альвеолярно-капиллярного блока и резкому снижению диффузионной способности легких, проявляющемуся нарастающей легочной недостаточностью.
Этиология. Этиология заболевания остается неизвестной. Наследование идет по доминантному типу. Заболевание чаще встречантся у мужчмн (соотношение 1,9: 1), наиболее распространенный возраст пациентов: 40–70 лет.
Патогенез. Затем повышается проницаемость аырогематического барьера, в результате чего развивается интерстициальный отек и воспаление, в просвете альвеол появляются экссудат и гиалиновые мембраны формируется необратимая стадия фиброза, развивается прогрессирующая дыхательная недостаточность.
Клиника. При острой форме характерны проявления острой респираторной инфекции или пневмонии, при хронической форме – прогрессирующая одышка, кашель малопродуктивный или сухой, повышение температуры до субфебрильной (фебрильной), слабость, утомляемость. Выраженность одышки и скудных физикальных проявлений не соответствуют друг другу. Отмечается цианоз, тахипноэ, похудание, изменение концевых фаланг пальцев (барабанные палочки, часовые стекла). Перкуторно определяется укорочение легочного звука, особенно над нижними отделами. Аускультативно выслушиваются нежные крепитирующие хрипы, выраженные в базальных отделах, тахикардия, акцент II тона над легочной артерией, в поздних стадиях – признаки хронического легочного сердца.
Дополнительное диагностическое исследование. Проводят общий анализ крови (умеренный лейкоцитоз, лейкопения, увеличение СОЭ, признаки анемии), биохимическое исследование крови (диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия), иммунологическое исследование крови (увеличение иммуноглобулинов классов Си M, появление антиядерных антител), рентгенологическое исследование (усиление и деформация легочного рисунка, его пет-листость, узелковые очаговые тени, возможное понижение прозрачности легочной ткани), функциональное исследование легких (наличие рестри-ктивного характера нарушений внешнего дыхания), исследование газов крови (снижение диффузионной способности).
Осложнения. Хроническое легочное сердце – основное осложнение заболевания.
Дифференциальная диагностика. Должна проводиться с легочной недостаточностью, легочно-сер-дечной недостаточностью.
Лечение. Показаны кортикостероиды (раннее начало применения, длительно), сочетание кортикосте-роидов с иммунодепрессантами. Возможно использование афферентных методов (гемосорбция, плазма-ферез). В период ремиссии показано использование препаратов аминохинолового ряда (делагил).
Течение. Течение заболевания рецидивирующее, прогрессирующее, часто хроническое.
Прогноз. Неблагоприятный, средняя продолжительность жизни 3–5 лет. Основные причины смерти – тыжелая дыхательная недостаточность, легочная гипертензия, рак легкого.