Заболевания миокарда неизвестной этиологии, проявляющиеся кардиомегалией и сердечной недостаточностью, при исключении поражения клапанов сердца, коронарных и легочных сосудов, артериальной гипертензии.
Патогенез. Развивается гипоциркуляторное гемо-динамическое состояние со снижением ударного объема сердца при повышенном наполнении сердца кровью.
Клиника. Появляются экстрасистолия, желудочковая тахикардия; мерцательная аритмия, вначале пароксизмального типа, которая быстро переходит в постоянную форму. Признаки декомпенсации кровообращения. Систолическое артериальное давление снижается при сохранении диастолического артериального давления.
Верхушечный толчок слабой силы, разлитой, I тон глухой. У верхушки сердца, в 4-м межреберье слева у грудины появляется продолжительный систолический шум. Аускультативные признаки нарастают при прогрессировании сердечной недостаточности и дила-тации сердца и ослабевают при улучшении состояния.
В I периоде бессимптомного течения жалоб нет. Фракция выброса снижена до 35 %, конечный диасто-лический размер левого желудочка 6,5 см.
Во II периоде прогрессирующего поражения миокарда появляются симптомы хронической сердечной недостаточности – НК I–II стадии. Фракция выброса 35–25 %, конечный диастолический размер левого желудочка 7–7,5 см.
В III периоде развернутых клинических проявлений появляется клиника тотальной сердечной недостаточности – НК ИБ-III, выраженная кардомегалия.
Летальность высокая от застойной сердечной недостаточности, тромбоэмболических осложнений.
В IV периоде стабилизации наступает полная или значительная регрессия отеков, венозного застоя с прогрессированием собственно признаков недостаточности кровообращения.
В V терминальном периоде наступает выраженная дистрофия всех внутренних органов, ишемиче-ское поражение печени, почек, дисциркуляторная энцефалопатия, снижение массы тела, возможны рецидивирующие тромбоэмболии.
Диагностическое исследование. Проведение биохимического исследования крови (диспротеине-мия, гипоальбуминемия при застойной сердечной недостаточности).
ЭКГ-исследование выявляет нарушения ритма проводимости. Проводятся суточное мониторирова-ние ЭКГ по Холтеру, ЭхоКГ (отмечается дилатация всех полостей сердца, в основном левого желудочка, снижение фракции выброса, признаки сердечной недостаточности).
Лечение. При наличии мерцательной аритмии та-хисистолической формы, симптомах левожелудочко-вой недостаточности используются сердечные глико-зиды (дигоксин).
в-блокаторы назначаются после стабилизации состояния сердечными гликозидами и диуретиками. Применяются калийсберегающие диуретики.
Благоприятное воздействие на пред– и постнагрузку с последую-щим улучшением гемодинамики оказывают ингибиторы АПФ, используются нитросорбид, кордарон, антикоагулянтная терапия, ультрафильтрация крови для уменьшения застоя.
Течение. Быстрое прогрессирование (1–1,5 года), медленное прогрессирование или рецидивирующее.
Прогноз. Неблагоприятный.